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Europäisches Alport Register
Um die präventive Therapie von Alport Patienten mit ACE-Hemmern auf eine solide wissenschaftliche Basis zu stellen, ist es notwendig, den Verlauf der Erkrankung von möglichst vielen Patienten systematisch zu erfassen auszuwerten.
Im Rahmen der Therapiestudie zur Verlangsamung des Nierenversagens beim Alport Syndrom an der 
Georg-August Universität Göttingen werden die Daten der behandelten Patienten auf freiwilliger Basis erfasst und im Europäischen Alport Register ausgewertet.
Die nachfolgenden Daten zum Europäischen Alport Register wurden von Dr. Oliver Gross, Uni Göttingen erhoben und zu Verfügung gestellt (Stand Okt. 2009)
Zahlen und Daten zum Register
Aktuell sind 488 Personen erfasst.
Von den im Register erfassten Personen (Patienten) werden ca. 300 behandelt, davon haben ~150 Patienten bereits eine durchschnittliche Behandlungsdauer von 6 Jahren.
176 der registrierten Personen sind Überträgerinnen, von denen wiederum 82 behandelt werden.
~230 der behandelten Personen (Patienten und Überträger) weisen eine Proteinurie auf.
Heimatländer der teilnehmenden Personen
Deutschland 288
Frankreich 149
Spanien ca. 30-40
Belgien 24
Andere ca. 20
(Österreich, Schweiz, England)
Patientengruppen im Register
historische Kontrolle
Patienten ohne Therapie von vor 1995, aktuell 167 Personen + 61 Onkel, deren Enkelkinder/Neffen behandelt werden und den gleichen Gendefekt aufweisen wie ihre Enkelkinder/Neffen.
aktuelle Kontrolle
Patienten die nicht behandelt werden möchten oder noch zu jung sind , 30 Patienten (zumeist ohne Proteinurie)
frühe Therapie
Patienten mit 
Hämaturie und Proteinurie >0,3g/Tag, aktuell 41 Patienten mit einer Therapiedauer von bisher >2 Jahre. (durchschnittliche Therapiedauer 5 Jahre)
späte Therapie
Patienten mit Niereninsuffizienz oder Proteinurie >0,3g/Tag, aktuell ~110 Patienten mit einer Therapiedauer von bisher >2 Jahre (durchschnittliche Therapiedauer 6 Jahre)
Verlauf bei den unterschiedlichen Patientengruppen
Die nachfolgende Grafik zeigt eine vorläufige Auswertung von PD Dr. O.Gross (ohne Statistiker), die die unterschiedlichen Verläufe bei den einzelnen Patientengruppen bzw. den prozentualen Anteil der jeweiligen transplantierten Personen darstellt.
Auch ohne statistisch und medizinisch fundiertes Fachwissen ist die Grafik nach Auffassung der behandelten Personen und deren Familien selbsterklärend und bestätigt die um mehrere Jahre prognostierte Verzögerung des Nierenversagens durch die frühe Therapie mit ACE-Hemmern.
Die schwarze Kurve zeigt den Verlauf der unbehandelten Patienten (historische Kontrolle) und die rote Kurve stellt den Verlauf der unbehandelten Onkel (historische Kontrollle) von behandelten Enkelkindern/Neffen dar
Bei diesen beiden unbehandelten Patientengruppen sind bereits ca. 50% der Personen im Alter von ca. 21 Jahren transplantiert.
Im Gegensatz dazu verläuft die grüne Kurve der behandelten Alport Patienten mit einer späten Therapie deutlich flacher. Erst im Alter von 30 Jahren sind 50% der Personen transplantiert. Die Kurve wird jedoch noch ansteigen, da zur Zeit einige Patienten kurz vor der Dialyse stehen, trotzdem der Unterschied zu den unbehandelten Kontrollgruppen ist deutlich erkennbar.
Bei den Patienten mit einer frühen Therapie wird ersichtlich, dass der Verlauf des Nierenversagens deutlich verzögert ist. Bisher ist keiner der behandelten Patienten dialysepflichtig.
Patienten mit früher und später Therapie beginnen sich signifikant von den unbehandelten Patienten zu unterscheiden und eine Verzögerung des Nierenversagens von ~4-8 Jahren scheint durchaus möglich zu sein.
Die blaue Kurve der Patienten mit früher Therapie beginnt sich darüber hinaus am Ende auch deutlich von den Patienten mit später Therapie zu unterscheiden. Eine Verzögerung des Nierenversagens von mehr als 4-8 Jahren scheint möglich und realistisch zu sein.
Zum jetzigen Zeitpunkt ist die Patientenzahl noch gering, um unter statistischen Gesichtspunkten belastebare Ergebnisse zu erhalten, aber die bisherigen Ergebnisse sprechen für sich.
In 2010 wird die Anzahl von Patienten groß genug sein, um auch unter statistischen Gesichtspunken den Erfolg der Therapie mit ACE-Hemmern zu bestätigen.
Wie geht es weiter ?
Für das Frühjahr 2010 ist eine finale Auswertung des Registers mit einer umfassenden Datenerhebung im Feb/März mit aktualisierten Patientendaten und professioneller statistischen Auswertung, sowie entsprechenden Publikationen geplant. Das Register für mehrere Jahre weitergeführt.
Darüber hinaus wird versucht Patientendaten aus den USA, Frankreich China und Kanada(Dr. Licht) mit in das Register aufzunehmen.
Ziel der Studie ist es, gesicherte Daten für die Zulassung von Ramipril zur Therapie des Alport Syndroms bei Kindern zu erreichen.
Auch Sie können mithelfen, den jeder zusätzliche Patient verbessert die Registerdaten und erhöht die Therapiequalität für zukünftiger Patienten.
Bitten Sie Ihren Arzt, Kontakt mit Herrn Dr. Gross aufzunehmen, verweisen Sie auf unsere Seiten im Internet.
Am besten Sie nehmen direkt Kontakt mit PD Dr. Oliver Gross auf. Die Kontaktdaten finden Sie hier oder direkt unter www.alport.de.
Weiter Dokumente und Informationen zur Studie finden Sie unter den nachfolgenden Links
Patienteninformation Alport-Studie
Einverständinserklärung Alport-Studie